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- B* G) ~; y* n; }8 Y( ~运动神经元病 Motor neurone disease‎ 0 {' J# a+ ^0 N$ h0 |
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, @6 J, U6 Y7 H8 E! b可分成
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' O1 q) X$ M% h' H0 j; A9 ^ H脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
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8 c; q. C1 K! d( k$ ^9 N控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。9 [" H$ G( h" Y3 V* J% X
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- a) `0 X& S( \. j; O( x1 L% s肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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- `; g: j# C7 [9 z1 T: w病因2 v% N: s3 C/ I0 k; | Y
5 ^; [2 J% N6 s, a0 H0 y除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]: e8 c% x. K& e" |
8 {: l4 Q) f+ O* u2 N+ L/ b美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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