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运动神经元病 Motor neurone disease‎ ! L" }) `* V, f) S7 A/ u
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& \/ d! r. n8 w. |可分成6 |/ h% K7 E. s9 R
2 l( H: D% N) Y. q脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。) j3 g' W( s: \* M" ]" O4 i
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病因8 ~0 i1 F8 I. _/ G2 N
+ e5 \1 d& j. @$ p& a9 K控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。
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8 D. w. R1 t6 w0 e2 j O+ ], u, J
肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。# A& }! x$ {$ s, h: y. n
5 v b: h7 X) M6 J* L+ t; V1 a
病因# e( J, j, G3 N
4 v* H( X: I$ R! y; o' U除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]' W$ a: P7 D l8 l- }% f. E
3 S i/ Z; [" R% O美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]7 ~' E; E1 t, t3 J a# p$ i
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发表于 2012-6-6 21:04
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