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运动神经元病 Motor neurone disease‎ % ?' f1 @5 V- I5 H, d
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可分成- ^7 K; O* X* \0 y' B
1 i A' Z# H5 Y* N) U- x脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。0 J. q" J/ q8 {- s% E* l
! H3 u) }, W' {( x+ I; z: M) _7 l) u病因
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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& v* N+ d& e* X% m" P! ?肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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病因8 S! r9 g" t" ]: d
. _$ \9 [$ x4 S8 W除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
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+ e6 R; H' z, E9 C* @& z" h: T美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]# h. w5 H7 P' t0 ]/ B, X! J( s8 l: ?
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