 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki1 d( {% G3 N% @5 a
- c) F/ V( K1 X0 P; ?
运动神经元病 Motor neurone disease‎ * a- a* Q& |4 V' T! q. B( K( x
; X, x5 X) c" T) i0 }5 Y4 j! f
+ } v2 {% _9 D' j7 l可分成 \% n8 j! j3 g, A/ n
6 d+ n$ H/ m2 X! n {! ^; u7 d% M
脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
1 N0 z" h+ K# _9 G
L5 S/ u! a/ S4 s) z病因7 K) t7 M6 A4 K% t: Y2 P D
4 N* k- ]4 F* W7 S$ R. @# O9 G控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
' F5 [4 |- D1 f6 H9 P6 o
: J" O( v+ O6 H/ p- i/ _+ D0 V9 c! G8 j* H
---------------------------------------: o8 A0 z% {7 q* }) B( g
/ S8 m; ~& H& {. l% \
肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。: H3 E4 a8 s" R4 y! ] {
$ D) U# m; r, r0 D病因
; U. } z q3 K* N
5 Z9 s! C) L- T0 m2 @* n除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
/ e# }- @$ `0 }1 [$ w* B a
& n$ @8 {! o5 t美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]' U+ {% j% S; Y* }" n
|
|