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% L$ E9 E6 F% B8 ^2 R: J2 o1 X运动神经元病 Motor neurone disease‎ 5 Z/ J# v& c+ r3 v1 v1 L
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脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
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病因( {% g% J. m. F3 x
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。+ C1 O3 f- t7 j# W) [% c
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4 b/ w( c$ ^3 n) ?, F肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。- A- b2 V% H I# ~' \; N+ D- ~
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病因, ?# d1 b# w& i) [( I; l( r
. a; d4 N+ ^. H% z9 I% Q6 ]除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]: i+ Z' g M, W9 L5 F
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]$ o; Q9 L" p4 t T% `' d
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