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, {4 ?. Z% \3 C/ o9 |运动神经元病 Motor neurone disease‎ - {+ ^. K& Q' U: X4 V* I/ K, j
: J5 z3 ]- p* ] ]% ]6 H* ]4 J
6 M9 W6 j& R$ e; K) k0 V可分成
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+ q# J3 g# r+ F4 |$ J脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
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病因( a: t* f1 ^$ j3 W2 `/ o4 B
' w: t8 K" [6 m+ A' l控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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7 N7 ?- J! q* n, [8 |4 P8 g& q1 v肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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) x& L/ V1 E {0 M5 Z病因% o5 o, d. [# q( Y1 j$ Y% _7 S0 l
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]% ]6 c: ~0 s- ^3 M2 r' g
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]" M0 Y5 ?; i1 Y7 |: `9 m$ r
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