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% L$ E9 E6 F% B8 ^2 R: J2 o1 X运动神经元病 Motor neurone disease‎ 5 Z/ J# v& c+ r3 v1 v1 L
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9 K4 w: z9 U1 G/ H0 r% y可分成, Q/ m7 Z3 w6 i/ ?6 K9 Y' ^9 |4 i
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脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。
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病因( {% g% J. m. F3 x
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。+ C1 O3 f- t7 j# W) [% c
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4 b/ w( c$ ^3 n) ?, F肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。- A- b2 V% H I# ~' \; N+ D- ~
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病因, ?# d1 b# w& i) [( I; l( r
. a; d4 N+ ^. H% z9 I% Q6 ]除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]: i+ Z' g M, W9 L5 F
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]$ o; Q9 L" p4 t T% `' d
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发表于 2012-6-6 21:04
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