 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki
M% A; B8 {# b$ \ Z" C* c9 e( i6 Y! g/ J! j( R: M
运动神经元病 Motor neurone disease‎ ; l/ p' x8 }3 |; d6 m
, l9 s7 l7 D; m0 e) U0 I
) p4 c1 a7 s! e; C. ^' R) T3 b' g可分成1 D. U& L2 G/ ^
- Q6 `- a5 |5 K' Y' K2 d
脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
8 c& O4 ~6 Y- P+ b8 m9 z! @. ~; |
( \% U$ o9 I6 [1 E1 L! u病因2 l+ N5 C/ q4 E: \
0 i& c3 V4 p& `' N控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。+ t; r C) b# O# q) H1 T
( ?0 _5 f+ i- v B1 [: {# n
" m; A6 k& s, R# ^( |# k" K
---------------------------------------
( P6 C4 ]8 l- s1 P- G
8 ^$ {* ~* r, U9 e肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
1 i; H2 P/ {; }6 V 9 N7 B2 T# n: s m
病因/ ]2 Y1 X* D: v2 R" Q+ J
( c0 S2 [8 m6 \
除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1] A# S- w+ y# b) O( J
; S! z+ C4 [0 U. @美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]5 b0 p* w+ F# ~! K" N5 H
|
|